Seltene Lungenerkrankungen

Pulmonale Amyloidose

Amyloidosen sind Proteinfehlfaltungserkrankungen, bei welchen es meist zur extrazellulären Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen mit einer antiparallelen β-Faltblatt-Konfiguration kommt. Die zugrundeliegenden Pathomechanismen sind vielfältig. Erworbene Ursachen sind z.B. hohe Konzentrationen der betreffenden Proteine im Blut oder Gewebe bei einer klonalen Grunderkrankung oder Inflammation.

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